โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส 

           โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส นั้น ซึ่งคำว่า เอแอลเอส ย่อมาจาก Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) ไม่ถือว่าเป็นโรคของกล้ามเนื้อโดยตรง แต่เป็นโรคที่เกิดมาจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ทำการควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อ หรือว่ามีความผิดปกติของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง เป็นเหตุให้กล้ามเนื้อตามแขนและขาอ่อนแรงลง กลืนลำบาก พูดไม่ชัด ซึ่งเซลล์เหล่านี้มีอยู่ในไขสันหลังและสมอง หากเมื่อเซลล์เสื่อม เซลล์นี้จะค่อย ๆ ตายไปในที่สุด

           ในทางการแพทย์จะเรียกชื่อโรคนี้อีกชื่อว่า "โรคของเซลล์ประสาทนำคำสั่ง (motor neuron disease; MND) หรือว่า โรคเซลล์ประสาทนำคำสั่งเสื่อม" สำหรับในสหรัฐอเมริกาจะรู้จักกันดีในชื่อว่า "Lou Gehrig's Disease" (ลู-เก-ริก) ซึ่งเป็นชื่อของนักเบสบอลที่มีชื่อเสียงที่เป็นโรคนี้เมื่อปี ค.ศ. 1930 

 ผู้ที่เป็นกลุ่มเสี่ยงโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          จากสถิติของผู้ป่วยโรคนี้ทั่วโลก พบว่า ในประชากร 100,000 คน จะพบผู้ป่วยโรคนี้เพียง 4 ถึง 6 คนเท่านั้น ในขณะที่ในประชากร 100,000 คน จะมีโอกาสพบผู้ป่วยรายใหม่ เพียง 1.5 ถึง 2.5 คนต่อปีเท่านั้น พบในผู้ที่มีอายุมากมากกว่าคนอายุน้อย อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้อยู่ที่ 60-65 ปี และพบในเพศชายมากกว่าหญิง 1.5 เท่า

         จากประวัติของผู้ป่วยโรคเอแอลเอส 90 เปอร์เซ็นต์ ไม่พบข้อมูลแน่ชัดว่าโรคนี้เกี่ยวข้องทางพันธุกรรม แต่ที่ผ่านมา แต่ทว่ามักพบนักกีฬาป่วยเป็นโรคนี้กันมาก อย่างเช่น นักเบสบอล นักฟุตบอล หรือแม้กระทั่งนักมวย อย่างวีรบุรุษผู้คว้าเหรียญรางวัลจากการแข่งขันโอลิมปิกเป็นคนแรกให้กับประเทศไทย "พเยาว์ พูลธรัตน์" ที่ต้องจบชีวิตลงด้วยโรคนี้เช่นกัน

 สาเหตุของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          ในการแพทย์ยังไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคนี้ที่แน่ชัด แม้จะพบว่านักกีฬาเป็นโรคนี้หลายคน แต่ยังไม่มีหลักฐานพิสูจน์ว่า นักกีฬาเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้ได้มากกว่าอาชีพอื่น

          อย่างไรก็ตาม มีสมมติฐานที่เชื่อว่า มีหลายปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอแอลเอสขึ้น อย่างเช่น ปัจจัยบางอย่างทางพันธุกรรม รวมทั้งปัจจัยจากทางสิ่งแวดล้อมที่มีการปนเปื้อนของสารพิษ เช่น ยาฆ่าแมลง รังสี สารโลหะหนัก หรือว่าการติดเชื้อไวรัสบางชนิดที่ช่วยกระตุ้นส่งเสริมให้เซลล์ประสาทนำคำสั่งทำงานผิดปกติได้

          นอกจากนี้แล้ว ยังมีปัจจัยเรื่องของอายุ เพราะว่าอายุที่มากขึ้นจะทำให้ไมโตคอนเดรีย (mitochondria) ตัวที่คอยสร้างพลังงานให้กับเซลล์เกิดความผิดปกติขึ้นได้ ทำให้เซลล์ในร่างกายเสื่อมสลายลงไปตามไปด้วย แต่ก็เป็นเพียงสมมติฐานที่ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ที่แน่ชัด 

          ในปัจจุบันเชื่อกันว่า โรคนี้อาจจะเกิดจากกลไกภูมิคุ้มกันต่อตนเองผิดปกติ (Autoimmune attack) หรือว่าเกิดจากกลไกอนุมูลอิสระ (Free radicals) ไปทำลายเซลล์ประสาทของตนเอง ส่วนอีกทฤษฎีหนึ่งเชื่อว่า การที่เซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลังเสื่อมสลาย เกิดจากการที่สารสื่อนำกระแสประสาท (neurotransmitter) ที่ชื่อว่า กลูตาเมต (glutamate) ไปกระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์

อาการของผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

         ผู้ป่วยโรคนี้จะมีอาการ คือ กล้ามเนื้ออ่อนแรง เริ่มจากอ่อนแรงตามมือ แขน ขา หรือว่าเท้าข้างใดข้างหนึ่งก่อน สังเกตจาก ล้มบ่อย เกิดสะดุดบ่อย ยกแขนไม่ขึ้น ไม่สามารถกำมือถือของได้ หยิบจับของขนาดเล็กได้ลำบาก ลุกนั่งได้ลำบาก ใส่รองเท้าแตะแล้วก็หลุดง่าย จากนั้นอาการจะหนักขึ้นจนลามไปทั้งอีกข้าง พบผู้ป่วยอาจจะมีอาการกล้ามเนื้อลีบ หรือว่ากล้ามเนื้อเต้นร่วมด้วย หากเป็นนานๆเข้าจะมีจะกลืนอาหารลำบากเกิดสำลักง่าย พูดได้ไม่ชัด พูดเหมือนลิ้นแข็ง ลิ้นลีบตัว แขนขาลีบ แต่จะพบว่าไม่มีอาการชา สามารถกลอกตาไปมาได้อยู่ กลั้นปัสสาวะ-อุจจาระได้ตามปกติ และมีสติสัมปชัญญะอยู่ในระดับดี

          พบว่า ผู้ป่วยหลายรายไม่รู้สึกว่าตนเองมีความผิดปกติ จึงปล่อยอาการต่าง ๆ ไว้นาน เกินไป เมื่อมาพบแพทย์ก็มีอาการหนักมากแล้ว อย่างเช่น เป็นกระบังลมอ่อนแรง จนทำกิจวัตรประจำวันไม่ได้ตามปกติ เพราะเหนื่อยง่าย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อนอนราบหรือว่าต้องตื่นกลางดึก เพราะเหนื่อย หอบ และหายใจลำบาก สุดท้ายผู้ป่วยไม่สามารถช่วยเหลือตัวเองได้เลย ไม่สามารถกลืนอาหารและน้ำได้  ต้องให้อาหารผ่านทางสายยางทางจมูกหรือทางหน้าท้อง และอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

         หากผู้ป่วยอาการหนักมาก ผู้ป่วยก็จะเสียชีวิตในที่สุด เนื่องจากระบบหายใจล้มเหลว และมีการติดเชื้อในปอด เนื่องจากสำลักน้ำและอาหาร ระยะเวลา ตั้งแต่มีอาการจนถึงเสียชีวิต อาจจะกินเวลาตั้งแต่ 2 - 4 ปี ในผู้ป่วยบางรายอาจจะมีการดำเนินโรคที่สั้นหรือยาวกว่านี้ได้ ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตเร็ว คือ ผู้ป่วยหญิง ผู้ป่วยเป็นโรคเมื่ออายุมากแล้ว หรือผู้ป่วยมีอาการกลืนลำบาก พูดไม่ชัด และสำลักง่าย เป็นอาการนำ

 การวินิจฉัยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          เพราะอาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจเป็นอาการของโรคอื่นได้ ดังนั้น แพทย์ผู้วินิจฉัยต้องเป็นแพทย์อายุรกรรม ในสาขาประสาทวิทยา ที่มีประสบการณ์พอสมควรที่จะแยกโรคนี้ออกได้ ด้วยการซักประวัติเกี่ยวกับอาการป่วยอย่างละเอียด และตรวจร่างกาย เพื่อหาลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแรง เต้นพลิ้ว และ ฝ่อลีบ ที่ถือเป็นอาการจำเพาะของโรคนี้ นอกจากนี้แล้ว แพทย์จะต้องใช้การสืบค้นทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติมด้วย เพื่อที่จะแยกโรคให้แน่ชัด ด้วยการตรวจกระแสไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ หรือ Electromyography : EMG ด้วยกับการถ่ายภาพคลื่นแม่เหล็กของสมองและไขสันหลัง หรือ Magnetic resonance imaging : MRI of brain and spinal cord  เป็นต้น 

 การรักษาโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส

          ยังไม่มีวิธีรักษาโรคเอแอลเอสให้หายขาดได้ พบว่า ร้อยละ 50 จะเสียชีวิตหลังจากมีอาการในเวลาประมาณ 2 ปี แต่ยังมียาชนิดหนึ่งที่องค์การอาหารและยาแห่งประเทศสหรัฐอเมริกายอมรับโดย ชื่อว่า ไรลูโซล (Riluzole) โดยยาจะไปออกฤทธิ์ต่อต้านสารกลูตาเมต ที่เป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่ง ที่ถ้าหากมีมากเกินไปจะทำให้เซลล์ตาย  ยาตัวนี้จะไปลดการทำลายเซลล์ประสาทในไขสันหลัง และสมองได้ แต่ ก็ไม่สามารถช่วยทำให้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงดีขึ้น เพียงช่วยยืดอายุของผู้ป่วยออกไปได้อีกประมาณ 3-6 เดือน

          ดังนั้นแพทย์จึงต้องรักษาตามอาการเท่านั้น ยกตัวอย่างเช่น ยาแก้อาการท้องผูก ให้ยาลดน้ำลาย ทำกายภาพบำบัด ให้ทำกิจกรรมบำบัด ทำการฝึกพูด ฝึกกลืน หากกลืนอาหารไม่ได้ก็ต้องใส่สายยางให้อาหาร และถ้าหากเหนื่อยหอบ หายใจเองไม่ได้ ก็จะใช้เครื่องช่วยหายใจอีกทาง

          หากใครป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง เอแอลเอส ถือว่ามีความเสี่ยงอันตรายถึงชีวิตได้ 

ขอบคุณข้อมูลจาก http://health.kapook.com/view1703.html

สมัครแจ้งบทความใหม่ผ่านทาาง Line 


อัมพฤกษ์อัมพาต